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新葡萄京娱乐在线赌场:北京大学首钢医院风湿

文章作者:生活妙招 上传时间:2019-04-25

北医三院赵金霞教授分享了一例“咳嗽、咳痰、呼吸困难”的病例。她通过该病例以及相关文献让与会者了解到EGPA(嗜酸性肉芽肿性血管炎)心脏受累多见,其预后差。医者应重视血管炎患者的心脏受累情况,做到及时诊断和治疗,从而提高患者的生活质量及延长生存时间。

见于约70%的患者,可有多发性单神经炎或感觉运动混合性外周神经病变。典型的多发性单神经炎表现为垂腕或足下垂,可经神经传导检查或神经活检确诊。25%的患者有中枢神经系统受累,表现为脑部弥漫性病变及脑血管事件。尽管中枢神经系统受累少见,但仍为本病的主要死亡原因之一。任何合并神经系统症状的哮喘患者均需除外EGPA。

心超:三尖瓣大量反流,重度肺动脉高压;二尖瓣少量反流;双房增大;EF 73.6%。

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EGPA治疗应根据是否存在影响预后的因素而决定。目前评估预后的标准主要参考2011年修订的5因子评分评价体系,该体系是1996年法国血管炎研究组织在5因子评分的基础上修订的 :(1)胃肠道受累;(2)心脏受累;(3)肾功能不全;(4)年龄>65岁;(5)缺乏耳鼻喉部位受累的证据。每项计1分,总分5分。分数越高,预后越差。

ANCA相关性小血管炎为小血管坏死性炎性损伤为特征的自身免疫性疾病,分为肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多小血管炎(MPA)、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA),临床表现:中老年发病为主,非特异性表现如发烧、乏力、体重下降,多脏器受累:肾脏、肺脏常见而高发,实验室检查:多呈非特异性改变。白细胞增高,进行性正细胞、正色素性贫血,部分(尤其EGPA)伴嗜酸性粒细胞增高,血沉增快,CRP阳性,球蛋白增高,类风湿因子阳性。MPA和EGPA以P-ANCA、MPO-ANCA阳性为主,GPA以C-ANCA、PR3-ANCA阳性为主。GPA与MPA的肾脏损害可表现为蛋白尿、血尿、红细胞管型、肾功能受损,半数以上呈急进性肾炎综合征表现,少尿者预后较差。高血压不多见。EGPA以哮喘,高嗜酸细胞血症(>1500mm3),中、小血管肉芽肿性炎症三联征为特征。常于哮喘后平均3年内发生,心血管病变和中枢、外周神经系统受累常见。肾脏病理表现为:寡免疫复合物沉积、纤维素样坏死、局灶节段增生坏死、伴或不伴新月体形成。病理不同表现:GPA:小血管的坏死性炎症和肉芽肿形成, MPA:无肉芽肿形成,仅有微小血管坏死,EGPA:除有肉芽肿性炎症外,还伴有显著地嗜酸性粒细胞增多。

通过诸位专家教授的精彩讲解,与会者学习到了血管炎的诊治新进展,了解到血管炎不仅仅累及血管,还会使眼耳口鼻、皮肤、心脏、肺脏、神经等系统受累,且容易出现心脏猝死、动脉瘤破裂等危险情况,为大家在今后的临床工作中提供了更开阔的临床思路,也为提高临床医生的诊治水平做出了正确引导。

2. 外周血和呼吸道嗜酸粒细胞:

肺部合并肾脏受累性疾病可能性大,患者C-ANCA、PR3-ANCA阳性,抗GBM及其他抗体均阴性,排除SLE、抗GBM肾炎,拟诊ANCA相关性小血管炎。患者主要表现为肺及肾脏损害,P-ANCA及MPO-ANCA阴性,无周围、中枢神经损害,无哮喘或过敏性鼻炎病史,血嗜酸性粒细胞无增多,不支持MPA及EGPA,故诊断考虑:1.ANCA相关性小血管炎:肉芽肿性血管炎考虑 2.急性肾损伤 3.肺心病 右心功能不全 肺动脉高压 4.肺部感染 慢性阻塞性肺气肿 胸腔积液 5.骨质疏松 6.尿路感染 7.椎间盘突出 8.胆囊内多发性息肉样病变 9.双侧甲状腺结节 10.肝囊肿。

我院后曼医生分享了一例“皮疹伴嗜酸性粒细胞升高”的病例,使大家认识到嗜酸性粒细胞升高,可以由EGPA(嗜酸性肉芽肿性血管炎)引起。

EGPA肾脏受累较显微镜下多血管炎(MPA)或肉芽肿性多血管炎(GPA)少见。尽管发生肾血管炎者较少(约1/3),且严重程度较低,但可迅速从单纯尿检异常发展为急性进展性肾小球肾炎。有些患者确诊时即出现慢性肾功能衰竭,其中寡免疫复合物局灶性、节段性、坏死性伴或不伴新月体形成的肾小球肾炎是最具特征性的表现。偶见嗜酸粒细胞明显浸润的肾小管间质性肾炎,部分患者出现系膜增生性肾小球肾炎或局灶性、节段性肾小球硬化。

风湿免疫系列:类风湿因子64.5IU/mL↑,ANCA(胞浆型)1:160,ANCA(核周型)阴性,MPO-ANCA阴性,PR3-ANCA 。抗核抗体、抗心磷脂、抗磷脂酶A2、抗肾小球基底膜抗体阴性。

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2. 嗜酸粒细胞增多相关性疾病:

本病例特点归纳总结(思路):

新葡萄京娱乐在线赌场,王宏宇在致辞中指出血管医学专委会旨在致力于多学科协同发展,共同实现全民血管健康的理想。他感谢专委会各位专家多年来的辛苦付出,希望大家继续携手发展,共谱血管健康新篇章。

EGPA可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器,其中绝大多数患者存在哮 喘和(或)变应性鼻炎。目前认为,EGPA的发病机制为ANCA介导的血管壁损伤和嗜酸粒细胞浸润。ANCA介导的EGPA以肾脏受累为主,还可出现紫癜、肺泡出血、鼻窦炎等,周围神经病变的发生率较高;而嗜酸粒细胞浸润介导的EGPA以肺部受累为主,心脏受累(如心包炎和心肌病)、胸腔积液和发热的发生率更高。EGPA自然病程可分为前驱 期、组织嗜酸粒细胞浸润期和血管炎期,但不是所有 EPGA 患者均会经历3个分期,且分期没有明显的界限,可同时出现喘息、嗜酸粒细胞浸润和血管炎的表现。

副鼻窦CT水平 冠状位平扫:双侧上颌窦、筛窦炎症。

编辑/宣教中心返回搜狐,查看更多

3. 胃肠道受累:

入院后检查:

责任编辑:

1. 呼吸系统受累:

既往有阵发性前额部头痛史,查头颅MR提示“双侧基底节区、半卵圆区少许缺血腔隙灶,老年性脑改变”,未治疗。无鼻咽部症状。否认高血压、糖尿病、哮喘、心脏病、肝炎、肺结核等病史。

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EGPA患者的预后与最初治疗方案相关。制定治疗方案前要先进行5因子评分以评估是否存在预后不良的因素。5因子评分:0分:EGPA患者可使用激素控制症状;≥1分:建议激素和免疫抑制剂联合治疗。总体治疗方案分为诱导缓解和维持治疗2个阶段。缓解的定义为临床表现[除外哮喘和(或)耳鼻喉部表现)]消失。诱导缓解治疗方案主要包括激素和(或)免疫抑制剂(如环磷酰胺),诱导缓解治疗的疗程目前尚无定论;病情达到缓解后,维持治疗推荐使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤,维持治疗疗程尚无定论,2015年全球EGPA诊治专家共识推荐的治疗时间为疾病达到缓解后至少24个月。

2.维持期:撤减药物或更换相对安全的药物,小剂量(激素 免疫抑制剂如CTX、AZA、MMF、环孢素A、利妥昔单抗)维持,重视随访,预防复发,定期复查血常规、肝功能,总疗程通常超过2年(此期长短不一,取决于疾病严重度、ANCA水平、有无复发史等)。

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EGPA的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素。参照全球最新的 EGPA诊治专家共识2015年版中的22条推荐标准,活动期全身型EGPA定义为新出现或复发或恶化的EGPA [不包括哮喘和(或)耳鼻咽喉部表现],需要添加或增加激素用量和(或)添加或更换其他免疫抑制剂。参照我国支气管哮喘防治指南2016年版,活动期局限型EGPA的定义为喘息、咳嗽、胸闷等症状加重,并伴有呼气峰流速下降和(或)外周血嗜酸粒细胞升高。

尿培养及药敏:屎肠球菌。痰培养:阴性。

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外周血嗜酸粒细胞增多是EGPA的特征之一,但其血嗜酸粒细胞的绝对值低于特发性嗜酸粒细胞增多综合征(IHES),可出现于病程的任何阶段。外周血嗜酸粒细胞的比例常 高于10%,是EGPA诊断依据之一。长期口服激素(包括含有激素的中药复方)可影响外周血嗜酸粒细胞的实际水平。仔细询问病史,尤其是了解发病时或治疗前的血嗜酸粒细胞比例,有助于早期发现 EGPA。EGPA喘息症状出现时常伴有外周血嗜酸粒细胞比例增高。此外,诱导痰或支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸粒细胞明显增高也是重要特征之一,EGPA患者BALF中嗜酸粒细胞的比例可高达 25% 以上。

总IgE:606IU/ml。Tspot、真菌G GM试验阴性。

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4. 神经系统受累:

治疗予丙球、甲强龙针大剂量冲击、抗感染、SMZ预防卡氏肺孢子虫病、抗凝、补白蛋白、利尿、凯时针改善微循环、促红素 铁剂治疗贫血、百令护肾、适当补液、补钾、补钙、降压、降尿酸、护胃等对症治疗。患者逐渐好转。

北大医院李光韬教授通过临床特点、诊断和治疗,对ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)相关性血管炎进行了系统讲述,使大家了解到各型血管炎的临床特点、区别以及系统受累时最易受累的器官。他还通过相关文献分析了ANCA的滴度与复发的关系,并详细介绍了ANCA相关性血管炎的治疗。

病理学检查对EGPA的诊断非常有帮助。

原标题:GPA病例分享

原标题:北京大学首钢医院风湿免疫科主办第二届京西血管炎论坛

病史与辅助检查

病例整理:李培英

王宽婷主持

查体:T38℃,P92次/分,R 23次/分,Bp 122/64mmHg,神志清,颜面部水肿,贫血貌,浅表淋巴结未及肿大,心律齐,三尖瓣区可及收缩期杂音,双肺呼吸音粗,双下肺可及湿罗音,腹软,无压痛,双下肢无水肿。

王宏宇致辞

原标题:我国首个嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识发布

责任编辑:

文/风湿免疫科 王丽芳

发生率为37%~ 62%,可出现腹痛、腹泻、消化道出血甚至肠道穿孔等胃肠道症状。活检可发现胃肠壁嗜酸粒细胞浸润。少部分可见肉芽肿形成或结节性肿块,导致肠梗阻。若病变侵犯浆膜,可导致腹膜炎、腹水。此外,胃肠道血管炎可引起胃肠道缺血性改变。

1.诱导期:短期大剂量快速诱导缓解,激素 CTX。MP冲击适应证:新月体肾炎、肺出血、其他内脏严重血管炎。少尿或肾功能重度受累:血液透。PE适应证:ARF、肺大出血、合并抗GBM抗体,血浆置换有助于ARF患者脱离透析、能改善肾功能不全(Cr>500)的肾存活率。

9月4日,由我院风湿免疫科主办的“第二届京西血管炎论坛”在泌尿大楼报告厅召开。本次会议邀请到北大医院、北大人民医院、北医三院、301医院等医院的风湿免疫科专家,共同探讨了血管炎的相关问题。中国医院教育协会血管专业委员会主任委员、我院副院长王宏宇出席会议并致辞。风湿免疫科主任王宽婷、北医三院刘湘源教授、北京大学人民医院张学武教授分别主持论坛。

嗜酸粒细胞增高患者应与嗜酸粒细胞增多相关性疾病进行鉴别,包括遗传性(家族性)高嗜酸粒细胞增多症、继发性(反应性)高嗜酸粒细胞增多症、原发性(克隆性)高 嗜酸粒细胞增多症和特发性高嗜酸粒细胞增多症等。

AVV治疗:分期治疗

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肺功能检查的项目主要包括肺通气功能、肺弥散功能、支气管激发试验及支气管舒张试验等,推荐作为常规检测项目。无条件行支气管激发试验的医院可动态监测肺功能的变化或呼气峰流速(PEF)的变异率。EGPA 患者的肺功能变化可与哮喘类似,存在可逆的气流受限和气道高反应性,但气道高反应性检查阴性时不能排除EGPA的可能。EGPA出现肺部浸润时,常伴有肺弥散功能下降。肺功能检查是指导治疗和评估疗效的重要参考指标之一。

4.实验室检查:进行性贫血,血沉增快,CRP阳性,降钙素原不高,球蛋白增高,类风湿因子阳性,C-ANCA阳性、PR3-ANCA( ),ANA(-),抗GBM抗体(-)。

北大人民医院刘田教授介绍了其所在团队近年来在血管炎方面的研究进展,他提示早期诊断、早期治疗及规范化的治疗是改善患者预后的关键。301医院梁东风教授独树一帜,通过对产后痹、怕风怕凉等分析,介绍了由焦虑抑郁引起的功能性风湿症-纤维肌痛综合征的诊断、鉴别以及治疗,使大家意识到临床医生很需要懂心理学。

诊断与鉴别诊断

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5. 肾脏受累:

胸部高分辨CT平扫:两肺慢支伴肺气肿;右肺上叶、双肺下叶炎症;两肺多发纤维增殖灶考虑;双侧胸腔积液,右侧叶间积液考虑;双侧胸膜局部增厚,右侧胸膜局部钙化;附见:肝内类圆形低密度影;左肾类圆形稍低密度影。

9. 肺功能检查:

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关键词: 医生 咳嗽 猝死 哮喘